肺动脉高压

2024-06-04 11:42   

肺动脉高压

肺动脉高压（PH），是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。患者早期没有特异性临床表现，其最常见症状为活动后气促，其他症状包括乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、黑矇、晕厥等。肺动脉高压是一类预后不良的疾病，一经诊断，通常很难治愈，且病情严重者可有生命危险。

肺动脉高压的病因
病因
肺动脉高压的病因尚未完全明确。目前认为其发病与肺血管结构和（或）功能异常（即肺血管重构）密切相关。多种疾病、药物、毒物以及环境因素、遗传因素等都可导致肺动脉高压。如：
1、疾病因素：心脏疾病、结缔组织病、呼吸系统疾病、血液系统疾病等都可能会导致肺动脉高压。
2、药物和毒物：目前认为阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、甲基苯丙胺、苯氟雷司等可导致肺动脉高压。
3、环境因素：如长期居住高原环境。
4、遗传因素：BMPR2是最主要的遗传性肺动脉高压和IPAH致病基因。
5、其他：部分肺动脉高压目前无法找到明确原因，称为特发性肺动脉高压。
发病机制
肺动脉高压的形成有关因素：
1、肺血管阻力增加的功能性因素：
肺血管收缩在低氧性肺动脉高压的发生中起着关键作用。缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。
缺氧时收缩血管的活性物质增多，如白三烯，5-羟色胺、血管紧张素Ⅱ、血小板活化因子等使肺血管收缩，血管阻力增加。内皮源性舒张因子和内皮源性收缩因子的平衡失调，在缺氧性肺血管收缩中也起一定作用。缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+的通透性增加，细胞内Ca2+含量增高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，直接使肺血管平滑肌收缩。
高碳酸血症时，由于H+产生过多，使血管对缺氧的收缩敏感性增强，致肺动脉压增高。
2、肺血管阻力增加的解剖学因素
解剖学因素系指肺血管解剖结构的变化，形成肺循环血流动力学障碍。主要原困是：
（1）长期反复发作的慢阻肺及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。
（2）肺气肿导致肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70％时肺循环阻力增大。
（3）肺血管重构：慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高，同时缺氧时肺内产生多种生长因子，可直接刺激管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维及胶原纤维增生。
（4）血栓形成：尸检发现，部分病人存在多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。
3、血液黏调度增加和血容量增多
慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，致水、钠潴留；缺氧又使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水、钠潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，可导致肺动脉压升高。

肺动脉高压的症状
肺动脉高压早期没有特异性临床表现，绝大多数患者就诊时间明显延迟，至少1/5患者从症状出现至确诊时间超过2年。部分肺高血压患者早期可能仅表现为基础疾病相关症状，当肺动脉压力明显升高时可出现右心功能衰竭症状。肺高血压最常见症状为活动后气促，其他症状包括乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、黑矇、晕厥等。
一、典型症状：
气促、呼吸困难、胸痛、头晕、干咳、咯血、乏力、水肿、抑郁、雷诺现象、口唇和指甲发绀、体重减轻、脱发等。女性可有月经不规则甚至停经等。儿童患者还可出现发育明显异常或迟缓等。
二、并发症：
可出现肺血栓栓塞症、心律失常、右心衰竭、出血等并发症，严重时可致命。

肺动脉高压的危害
肺动脉高压进展至最后，患者常伴有突发的呼吸困难，可出现猝死或由于进行性心衰而死亡。

肺动脉高压的诊断
根据患者症状，结合病史和相关检查结果，如血常规、肝功能检查、自身免疫抗体检测、X线、超声检查、CT、心导管检查、肺通气灌注显像、心电图、呼吸功能检查、动脉血气分析等，一般可做出诊断。肺动脉高压的血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg（1mmHg=0.133kPa）。

肺动脉高压的类型
根据病因和机制包括五种疾病类别，临床上将肺动脉高压分为5类：
动脉性肺动脉高压（PAH）、左心疾病所致肺动脉高压、肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病、以及未明和（或）多因素所致肺动脉高压。
动脉性肺动脉高压（PAH）
特发性、遗传性、药物和毒物所致肺动脉高压、疾病相关肺动脉高压（其中包括结缔组织病相关性PAH、门脉高压相关性PAH、HIV相关PAH等）、具有肺静脉或毛细血管受累的PAH、新生儿持续性肺动脉高压等。
左心疾病所致肺动脉高压
左心疾病包括左心室收缩或舒张性功能不全、心脏瓣膜病、先天性心脏病等。
肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压
慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、长期居住高原环境等。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他肺动脉阻塞性疾病
慢性血栓栓塞性肺动脉高压及其他肺动脉梗阻性疾病（如血管内肿瘤、动脉炎等）。
未明和（或）多因素所致肺动脉高压
其包括血液系统疾病（慢性溶血性贫血、骨髓增生异常综合征等）、系统性疾病（结节病等）、代谢性疾病及其他。

肺动脉高压的治疗
目前，肺动脉高压的治疗是以支持治疗为基础，多个靶向药物联合治疗的多元化精准治疗。患者除了需要进行包括口服抗凝药、吸氧、利尿、地高辛、补充铁剂等的支持治疗措施，还应进行避孕、康复和运动训练、择期手术选择、预防感染、心理支持、避免出行高海拔或低氧环境等的一般治疗措施。必要时，还可进行手术治疗。
一、一般治疗
1、避孕：肺高血压患者妊娠期病死率显著升高，生育期女性患者应严格避孕。
2、康复和运动训练：病情相对稳定的患者应进行适度运动和康复训练，有助于提高运动耐量、心肺功能和改善生活质量。
3、预防感染：感染可导致肺高血压患者病情加重，推荐在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，降低肺部感染发生风险。
4、心理支持：肺高血压患者易产生不同程度的焦虑和/或抑郁状态，应充分考虑并评估患者的精神心理状态，鼓励家属给予心理支持，必要时请专科医师进行干预和疏导。
5、出行：肺高血压患者应避免前往高海拔（I500~2000 m以上）地区或低氧环境。
二、药物治疗
1、支持性治疗
（1）口服抗凝药：如华法林，预防肺部小动脉内血栓的形成。
（2）利尿剂：对于合并右心功能不全或是水肿的肺动脉高压患者，初始治疗应给予利尿药。
（3）正性肌力药：常用药物包括地高辛、多巴胺等。地高辛可改善PAH患者心输出量。
（4）铁剂：缺铁在PAH患者中较为普遍，推荐静脉注射铁剂。
2、钙通道阻滞剂治疗
只有急性肺血管扩张试验阳性的PAH患者可单独使用大剂量钙通道阻滞剂治疗，心率偏快首选地尔硫䓬，心率偏慢则首选硝苯地平、氨氯地平。
3、PAH靶向药物治疗
（1）内皮素受体拮抗剂：对抗内皮素的缩血管作用，从而降低血管压力。常用波生坦、安立生坦等。
（2）5型磷酸二酯酶抑制剂：可延长一氧化氮（NO）的血管扩张作用。目前5型磷酸二酯酶抑制剂主要包括西地那非、他达拉非和伐地那非等。
（3）鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱是一种新型的可溶性鸟苷酸环化酶激动剂，可单独或与NO协同提高血浆中cGMP水平。
（4）前列腺环素类药物：不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用可逆转肺血管重构。常用药物有依前列醇、伊洛前列素、贝前列素等。
三、手术治疗
1、球囊扩张房间隔造口术
球囊扩张房间隔造口术（右向左分流术），通常不推荐采用右向左分流术治疗肺动脉高压。但对于重度症状性肺动脉高压成人患者，可考虑该方法。
2、肺或心肺移植
经积极内科治疗临床效果不佳的患者可行肺移植治疗。首选手术为双肺移植或心肺移植。

肺动脉高压的保健
1、经常进行体育锻炼，保持良好的生活习惯，规律作息、节制饮食。
2、积极治疗心脏病、慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、结缔组织病等可能引发肺动脉高压的疾病。

肺动脉高压的饮食
肺动脉高压是指肺动脉压力变高超过一定值时出现的一种病理生理状态，这种生理状态可以导致右心衰竭，可以是一种独立存在的疾病，也可以是一种并发症或者是综合征。常见的病因是动脉性、左心疾病、缺氧、肺部疾病等。常见的症状是呼吸困难、疲劳、乏力、晕厥、胸痛、声音嘶哑等。肺动脉高压在发作后要积极治疗，以免加重病情，并且在治疗期间，也要注意合理健康的饮食，做好饮食饮食改善和调整，从而减轻病症，在饮食上起到恢复病症和控制发展的效果。
对于肺动脉高压在生活中需要注意的饮食护理方法有：
适宜食用的饮食是：
1、宜吃清淡润肺养气的食物
百合：百合润肺养气，对肺气有一定的滋养，疾病的康复有帮助。
蜂蜜：蜂蜜润肺养气，动脉异常可以适当的使用。
2、宜吃含有维生素丰富的蔬菜
菠菜、胡萝卜、芦笋、芹菜、西兰花：这些食物不仅营养丰富，还具有平肝清热、解毒宣肺、健胃利血、润肺止咳、降低血压的功效。对于病症的预防和控制等都十分有益，并且具有辅助治疗作用。能够营养身体，养肺，促睡眠。
茄子：茄子中含有维生素P，可以增强毛细血管弹性，可以预防并且治疗高血压，对于病情有较好的作用。
苹果：苹果富含多糖果酸及类黄酮、钾及维生素E和C等营养成分，能够让积蓄体内的脂肪分解，对于推迟和预防病症有明显作用。
3、宜吃含有钙铁丰富食物
牛奶、虾皮、动物骨头、油菜、茴香、猪肝、鸡血、蛋黄等，这些食物可以保证营养的吸收，尤其是可以均衡膳食，对于病情也尤为重要。
避免食用的食物是：
1、忌吃辛辣刺激性的食物
生姜、腌制菜：生姜刺激胃，刺激食道，气管，影响肺动脉循环。要尽量少吃或者避免。
葱：葱升阳，对升压有影响，忌吃。建议可以食用熟葱，可以养胃，也会减少对于病情的作用。
辣椒：辣椒刺激肺部，影响血压。需要避免食用。
2、需要限制高热量食物，例如米、面等。